Биотин, 120гр
Специализированный пищевой продукт для диетического лечебного и диетического профилактического питания «Витаминный комплекс Биотин»
1 ₽
1
посетитель смотрит этот товар прямо сейчас!
| Производитель |
Промикс |
|---|---|
| Возраст |
0 ,1 ,2 ,3 ,4 ,5 ,6 ,7 ,8 ,9 ,10 ,11 ,12 ,13 ,14 ,15 ,16 ,17 ,18 |
| Тип питания |
Сухой порошок |
- Показан для применения у детей первого года жизни и старше, а также у взрослых как в рамках амбулаторного приема (на дому), так и в лечебно-профилактических учреждениях.
- Удобная фасовка в саше по 2 г, или дой-пак с 2 саше по 1г, с содержанием биотина 6,0мг.
- Состав: мальтодекстрин, декстроза, биотин, никотинамид, пантотенат кальция, пиридоксина гидрохлорид, тиамина мононитрат, рибофлавин, фолиевая кислота;
- Не содержит белков и жиров;
- Срок годности: 24 месяца от даты изготовления.
- Производится в Российской Федерации
Свидетельство о государственной регистрации № AM.01.48.01.004.R.000144.05.23 от 24.05.2023 г.
Принимать в соответствии с рекомендациями и под наблюдением врача или специалиста диетолога. Детям принимать под наблюдением врача педиатра.
| Пищевая и энергетическая ценность (средние значения) | Содержание в 100 г сухого продукта, мг | Содержание в одной порции (2 г), мг |
|---|---|---|
| Белки, г | 0,0 | 0,0 |
| Жиры, г, | 0,0 | 0,0 |
| Углеводы, г, | 92,07 | 1,84 |
| Энергетическая ценность, кДж/ккал | 1539 / 368,3 | 30,79 / 7,37 |
| Витамин B7, мг | 300,0 | 6,0 |
| Витамин В3, мг | 40,0 | 0,8 |
| Витамин В5, мг | 10,0 | 0,2 |
| Витамин В6, мг | 4,0 | 0,08 |
| Витамин В1, мг | 3,0 | 0,06 |
| Витамин В2, мг | 3,6 | 0,072 |
| Витамин В9, мг | 0,8 | 0,016 |
Информация для специалистов
Недостаточность биотинидазы
Недостаточность биотинидазы (НБ) МКБ-10 E53.8 — наследственная болезнь обмена из группы органических ацидурий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание обусловлено мутациями в гене, картированном в сегменте p25 хромосомы 3, кодирующем фермент биотинидазу, что приводит к нарушению работы всех биотинзависимых карбоксилаз, недостаточности внутриклеточного биотина и значительной потере биотина с мочой в виде биотинилированных пептидов.
| Биотинзависимые карбоксилазы | Функции карбокилаз | Накапливающиеся токсичные субстраты при нарушении функции карбоксилаз |
|---|---|---|
| Пируваткарбоксилаза | Является одним из ключевых ферментов глюконеогенеза | Накопление молочной кислоты и аланина |
| Пропионил-КоА-карбоксилаза | Участвуюет в метаболизме аминокислот с разветвленной цепью и некоторых жирных кислот | Накопление пропионата, 3-ОН пропионата и метилцитрата. |
| β-метилкротонил-КоА-карбоксилаза | Участвует в метаболизме лейцина | Накопление 3-метилкротонилглицина и 3-гидроксиизолерата |
| Ацетил-КоА-карбоксилаза | Катализирует первую стадию биосинтеза жирных кислот и превращение ацетил-КоА в малонил-КоА | Токсичные субстраты и их производные приводят к развитию метаболического ацидоза и вторичной гипераммониемии. |
Дефицит биотинидазы выявляют двух форм: частичный (10-30% от средней нормальной активности в сыворотке) или тотальный (менее 10% нормальной активности в сыворотке). Суммарная частота встречаемости обеих форм колеблется от 1:40 000 до 1:60 000 новорожденных.
Диагностика:
Биохимический метод диагностики выявляет метаболический ацидоз, низкую активность биотинидазы в сыворотке крови (в норме — 4,4–12 нмоль/мин/мл) и органическую ацидурию (повышение 3-гидрокси-изовалериановой кислоты). При ДНК-диагностике наиболее часто выявляют мутации G98d7i3 и R538C, встречающиеся более чем в 50% мутантных аллелей. Наиболее частой мутацией при глубокой недостаточности биотинидазы является Q456H; при парциальной недостаточности — D444H. В настоящее время в России проводится неонатальный скрининг на это заболевание.
Клинические проявления:
Заболевание в основном манифестирует в младенческом возрасте и характеризуется неврологической симптоматикой, так как для нормального функционирования нейронов необходимо достаточное поступление биотина через гематоэнцефалический барьер. При глубоком дефиците биотинидазы неврологические нарушения (судороги, мышечная гипотония, атаксия, задержка моторного и психического развития, снижение зрения и слуха, и поражение кожи и ее придатков) у детей первого года жизни могут быть единственным признаком заболевания. Другие признаки (задержка двигательного развития и спастические парезы/параличи) могут манифестировать позже. При частичном дефиците биотинидазы может наблюдаться мышечная гипотония, дерматит и частичная/тотальная алопеция.
Лечение:
Терапия биотином необходима для всех пациентов с тотальным дефицитом биотинидазы и для предотвращения дальнейшего усугубления состояния у тех, у кого уже наблюдаются необратимые неврологические нарушения. Быстрая и выраженная эффективность терапии биотином подтверждена клинически: прекращением приступов, возможностью отмены антиконвульсантов, регрессом неврологических, кожных и дыхательных нарушений. Симптомы могут исчезнуть или быть предотвращены в результате перорального введения фармакологических доз биотина в количестве 5–30 мг/сут.
При ранней диагностике и своевременном начале лечения все симптомы обратимы. Отсутствие лечения или его позднее начало приводят к исчезновению лишь некоторых симптомов, но неврологические нарушения полностью купировать не удается, например, снижение зрения или слуха. В связи с этим исключительно важно начинать терапию в раннем возрасте. Лечение биотином проводится непрерывно в течение всей жизни.
Информация о доставке и оплвате
